Přejít k hlavnímu obsahu

Epidermolysis bullosa

„Nemoc motýlích křídel“ patří mezi hereditární epidermolýzy, tedy geneticky podmíněné, dědičně přenášené nemoci kůže.

Genetické mutace v genech pro různé složky kůže vedou k její nedostatečnosti, nesoudržnosti, takže dochází ke vzniku puchýřu na kůži i sliznicích i po sebemenším mechanickém podnětu. U lehkých forem epidermolysis bullosa jsou puchýře povrchové, nezanechávají jizvy. U těžkých forem zasahují změny až do podkoží, tvoří se opakovaně puchýře a trhliny, které se hojí jizvami.  Opakované hojení a jizvení vede ke srůstům a deformitám postižených oblastí.

Další články